Joachim, 10-miesięczny chłopiec od urodzenia cierpiał na bardzo ciężką postać choroby Hirschsprunga. W zielonogórskim szpitalu uniwersyteckim przeprowadzono operację, która znacznie poprawiła komfort życia Joachima.

Operacja Joachima trwała ponad 5 godzin. W jelicie chłopca brakowało zwojów nerwowych odpowiedzialnych za perystaltykę. Pierwszym symptomem choroby jest m.in. brak stolca w pierwszej dobie życia noworodka, a potem ciężkie zaparcia.

Nazwa schorzenia pochodzi od nazwiska duńskiego pediatry Haralda Hirschsprunga. To on pod koniec XIX wieku opisał historię dwóch niespokrewnionych chłopców, którzy zmarli z powodu przewlekłych zaparć. Dziś wiadomo, że 80 proc. przypadków tej ciężkiej, genetycznej choroby dotyczy chłopców.

Wzdęty brzuszek Joachima

Jak wyjaśnia dr hab. n. med. Marcin Polok, prof. UZ, który przeprowadził operację, w typowej postaci choroby Hirschsprunga brak zwojów występuje tylko w końcowym odcinku jelita  grubego.  – Niestety, u Joachima zdiagnozowano bardzo rzadko występującą, najcięższą postać tego schorzenia – praktycznie całe jelito grube było bezzwojowe, czyli całkowicie niefunkcjonujące – wyjaśnia M. Polok.

Choroba u chłopca objawiała się wzdętym, ogromnym brzuszkiem i bardzo ciężkimi zaparciami, bez możliwości samodzielnego wypróżniania się. Z tego właśnie powodu chłopiec w okresie noworodkowym miał wyłonioną przetokę jelitową, tzw. ileostomię.

To był skomplikowany zabieg!

Aby pomóc Joachimowi, lekarze zlikwidowali przetokę jelitową, usunęli prawie całe jelito grube, które nie spełniało swojej funkcji, a końcowy odcinek jelita cienkiego sprowadzili na odbyt, wykonując zespolenie przy użyciu specjalnego staplera. Dodatkowo wszyto łatę pobraną z jelita grubego, z prawej okrężnicy i połączono ją z jelitem cienkim, tak, aby jelito wchłaniało wodę i elektrolity. Z punktu widzenia chirurgów dziecięcych – to naprawdę bardzo trudny i skomplikowany zabieg!

– Co ważne, bez jelita grubego można całkiem dobrze funkcjonować, trzeba jednak być pod stałą opieką specjalistów gastroenterologów dziecięcych – wyjaśnia Sylwia Malcher-Nowak, rzeczniczka zielonogórskiego szpitala. – Ten zabieg znacznie poprawił komfort życia chłopca, który już w szóstej dobie po operacji zaczął jeść lekkie pokarmy. Wcześniej stosowano żywienie pozajelitowe. Bez tej operacji chłopiec byłby skazany na przetokę jelitową do końca życia.

W operacji Joachima, prof. Marcina Poloka i lek. Joannę Chrąchol, rezydentkę Klinicznego Oddziału Chirurgii i Urologii Dziecięcej wsparł prof. dr hab. Marcin Bagłaj, chirurg i urolog dziecięcy z Wrocławia.

(Materiały Szpitala Uniwersyteckiego w Zielonej Górze - opr. rk)